ForSains

Sindrom Meige

Beberapa Minggu yang lalu, aku mendengar kabar kalau pak Usman Effendy, kawan baik, yang juga pengusaha property, sakit parah. Setelah kutelepon keluarganya, ternyata terpapar SINDROM MEIGE, nama penyakit yang baru kudengar.

Dalam beberapa hari lagi akan dilakukan operasi Deep Brain Stimulation (DBS). Istilah ini juga baru kukenal. Gejalanya sudah muncul sejak 3 tahun yang lalu dengan mata berkedip, namun saat ini sudah semakin parah karena kesulitan menelan. Mereka masih galau menghadapi rencana operasi tsb. Maka kutawarkan agar berkonsultasi dengan dr. Ryu Hasan , seorang dokter bedah syaraf jagoan, di RS Mayapada.

Gak pakai lama, tawaranku diterima. Esoknya aku antar pak Usman berkonsultasi dengan mas Ryu.

Hampir 1 jam mas Ryu menjelaskan penyakit ini dari A sampai Z. Akupun menyimak dengan cermat. Eh…, ternyata ada penyakit aneh yang seperti ini. Dengan penjelasan yang sangat gamblang, pak Usman mulai yakin bahwa tindakan operasi beberapa hari ke depan itu adalah keputusan yang terbaik. Akhirnya operasi DBS bisa dilaksanakan dengan lancar. Ini merupakan operasi DBS untuk Sindrom Meige yang PERTAMA KALI di Indonesia.

Apa itu Sindrom Meige ?

Mari kita simak penjelasan mas Ryu sbb :

Sindrom Meige adalah bagian dari penyakit DISTONIA, suatu kondisi di mana penderita tidak mampu mengontrol gerakan ototnya. Gerakannya bisa menyakitkan, karena otot² bergerak sendiri, tanpa kemauan penderitanya.

Gejala² Distonia pada umumnya :
• Kram kaki (cenderung satu kaki berbelok atau menyeret)
• Memburuknya tulisan tangan setelah menulis beberapa baris.
• Leher berputar atau tertarik sendiri (terutama saat stres)
• Kedua mata berkedip dengan cepat tidak terkendali, atau kejang yang menyebabkan mata tertutup.
• Gemetar (tremor)
• Kesulitan berbicara.

Distonia disebabkan kelainan (kerusakan) GANGLIA BASAL, bagian otak yang mengontrol gerakan.
– Mungkin ada kelainan otak dalam memproses neuro transmiter (cairan kimia yang membantu sel² otak saling berkomunikasi).

– Mungkin juga ada kelainan dalam cara otak memproses informasi dan menghasilkan perintah untuk bergerak. Kelainan ini tidak terdeteksi oleh MRI.

Distonia Kranial (Sindrom Meige) mempengaruhi otot²
• Kepala,
• Wajah, dan
• Leher.

 

PENYEBAB
Ada beberapa penyebab Distonia :
• Adanya kerusakan pada bagian otak
• Faktor Genetik

Distonia yang terjadi karena KERUSAKAN pada bagian otak, bisa disebabkan karena :
– Cedera lahir hipoksia (kekurangan oksigen di otak)
– Pendarahan otak
– Infeksi tertentu
– Keracunan logam berat
– Keracunan Karbon Monooksida (CO)
– Trauma (benturan)
– Stroke.
– Reaksi terhadap obat tertentu. Distonia akibat obat akan sembuh jika obat segera dihentikan.

Distonia juga bisa terjadi karena adanya mutasi genetis.

• 1989 Sekelompok ilmuwan memetakan gen penyebab distonia yang terletak pada Kromosom no.9, yang dinamakan gen DYT1.

• 1997 Tim mengurutkan gen DYT1 dan menemukan bahwa gen tersebut memproduksi protein yang dinamakan Torsin A.

Penemuan gen DYT1 dan protein Torsin A memberikan kesempatan untuk pengujian janin, dan memungkinkan dokter membuat diagnosis dalam kasus Distonia.

Saat ini telah banyak diketahui gen² lain penyebab Distonia.

• Gen DYT1 (Kr no.9)
• Gen DYT3 (Kr X), penyebab Parkinson
• Gen DYT5 (Kr no.14)
• Gen DYT6 (Kr no.8), yang sering muncul sebagai :
– Distonia Kranial (Sindrom Meige)
– Distonia Serviks,
– Distonia Lengan.

• Gen DYT11 (Kr no.7) penyebab kontraksi singkat otot.
• Gen DYT12 (Kr no.19) penyebab parkinson.
• Gen DYT28 (Kr no.19)

Salah satu cara mengatasi Distonia adalah melakukan Deep Brain Stimulation (DBS).

DBS dilakukan dengan :
1. Menanam GENERATOR PULSA bertenaga baterai di dada. Ini digunakan untuk mengirim impuls listrik ke sistem saraf pusat agar bisa mengganggu aktivitas saraf di daerah tertentu. Alat ini ditanam di bagian dada.

2. Menanam ELEKTRODA kecil di bagian otak yang dinamakan Ganglia Basal. Gunanya untuk mengarahkan sinyal listrik dari Generator Pulsa.

Proses pemasangan Elektroda dimonitor dengan MRI atau CT Scan agar ujung Elektroda terpasang tepat di lokasi otak yang diinginkan.
– Tengkorak dibor kecil.
– Kabel elektroda dimasukkan secara stereotaktik ke bagian otak yang dituju.

Ujung elektroda biasanya ditempatkan :
– Di Nukleus Ventrointermediate (VIM) Talamus untuk Tremor Esensial.
– Di Globus Pallidus Internus atau Nukleus Subtalamus untuk Distonia PARKINSON.
– Di Nukleus Accumbens untuk Depresi.
– Di daerah Talamus Posterior Abu² Periaqueductal untuk Nyeri Kronis.
– Di Nukleus Talamus Anterior untuk EPILEPSI.

3. Menanam EKSTENSI (kabel berisolasi) penghubung Generator Pulsa ke Elektroda.

Ketika diaktifkan, sistem dapat memanipulasi sinyal saraf di area tersebut untuk mengurangi (menghilangkan) Distonia.

DBS ini dilakukan bila obat² an sudah tidak mampu lagi meredakan gejala.

Saat narasi ini kutulis, sistem belum diaktifkan, masih menunggu luka operasi mengering ±2 minggu setelah operasi.
Semoga berhasil…????????

Renungan :
Inilah kemajuan science dalam memahami fungsi setiap bagian dari otak kita.

Ini merupakan kerja komulatif para ilmuwan yang melibatkan hampir semua disiplin ilmu dari masa ke masa. Ilmu pengetahuan dan teknologi terus berkembang dari masa ke masa dan terbukti mampu memperpanjang usia harapan hidup dan meningkatkan kualitas hidup manusia.

Jakarta, Jumat Wage, 04.11.22

꧋ꦤꦸꦂꦱꦺꦠꦲꦂꦢꦶꦥꦸꦠꦿꦤ꧀ꦠꦺꦴ꧉
(Nurseto Ardiputranto)

Ref no.1 :

https://www.ninds.nih.gov/dystonias-fact-sheet#:~:text=Cranial%20dystonia%20affects%20the%20muscles,jaw%2C%20lips%2C%20and%20tongue.

Ref no.2 :
https://www.parkinsonsnsw.org.au/3d-software-to-improve-success-of-dbs-surgery/

Ref no.3 :
https://en.m.wikipedia.org/wiki/Deep_brain_stimulation

Ref no.4 :
https://en.m.wikipedia.org/wiki/Torsin_A

Ref no.5 : DBS
https://neurosurgerysa.com/deep-brain-stimulation/

Ref no.6 : DBS
https://www.news-medical.net/amp/health/What-does-deep-brain-stimulation-involve.aspx

Nurseto Ardiputranto

1 comment

  • It’s clear that you have a deep understanding of this topic and your insights and perspective are invaluable Thank you for sharing your knowledge with us

Ukuran Huruf